Análisis de la mortalidad y factores pronósticos en una cohorte de pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico seguidos en una unidad especializada de Medicina Interna

Abstract

Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune sistémica que desde las primeras descripciones de la enfermedad se ha asociado a una elevada mortalidad. Con los avances diagnóstico-terapéuticos su pronóstico ha mejorado, pero, no obstante, existe una elevada variabilidad en los datos publicados, posiblemente en relación con el país de origen, etnia o características basales de los pacientes estudiados. Objetivo: Describir las características clínicas y demográficas de los pacientes en una extensa cohorte de pacientes con LES, y analizar la supervivencia, exceso de mortalidad y causas de muerte en nuestro medio. Métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes diagnosticados con LES y seguidos en la una unidad específica de Medicina Interna desde 1981 a 2015. Se recabó la información de registro hospitalario y de la historia clínica de los pacientes, y se confirmó el estado vital de los pacientes perdidos de seguimiento por medio de registros autonómicos y nacionales de defunción. Para valorar el impacto de la enfermedad en la supervivencia se usaron la razón estandarizada de mortalidad (RME) y los años de vida potenciales perdidos (AVPP), usando como referencia los datos de la población general nacional y regional. Resultados: Se han analizado a 807 pacientes, lo que supuso 14.618 personas-año, siendo el 11,8% hombres y habiendo presentado un inicio tardío el 12,4% de los pacientes. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las cutáneas, articulares y hematológicas; y se encontraron diferencias significativas en la expresión clínica de los pacientes según el sexo y la edad de inicio de la enfermedad. Se observó una incidencia mayor de eventos coronarios y neoplasias hematológicas comparado con la población general. La supervivencia global de la cohorte fue de 96,2% a los 5 años, 93% a los 10 años y 88,5% a los 15 años. En los pacientes con lupus de inicio tardío, pediátrico y hombres la supervivencia a los 10 años fue de 73%, 95,8% y 88,7% respectivamente. Los pacientes con afectación renal presentaron una supervivencia del 90,2% a los 10 años, habiendo mejorado de forma significativa en los últimos años. Durante el seguimiento se produjeron 168 defunciones, pudiéndose establecer la causa en el 89,3% de los casos, siendo las principales las de causa vascular (28%), enfermedades infecciosas (18,5%) y LES (16,1%). La mortalidad de la cohorte fue 3,2 (IC95 2,8-3,8) veces superior al de la población general, siendo mayor en las mujeres, pacientes jóvenes, al inicio de la enfermedad y en aquellos con nefritis lúpica. Se observó un exceso de mortalidad por causas infecciosas de 12,7 veces el de la población general, y una RME algo menor de 3 para las muertes por causa digestivas o vasculares. De estas últimas muestra una RME particularmente elevadas (por encima de 10 veces la población general) la patología arterial diferente a coronaria y cerebrovascular (aneurismas de aorta, trombosis arteriales, hipertensión arterial pulmonar o isquemia mesentérica). Las causas de muerte que más impacto tuvieron en el AVPP fueron la hipertensión arterial pulmonar, las infecciones y el LES con más de 30 AVPP de media. En el estudio multivariante se comportaron como factores de mal pronóstico la nefritis, la miocardiopatía, la anemia hemolítica, la hipertensión arterial pulmonar, la edad de inicio y el sexo masculino, y como factor protector el lupus discoide. Conclusiones: El sexo y la edad de inicio determinaron diferentes patrones de enfermedad que tuvieron implicaciones en el pronóstico. No obstante, la supervivencia global se mostró por encima del 90% a los 10 años. Comparando estos datos con la población general la mortalidad en los pacientes con LES fue 3,2 veces superior, siendo este exceso particularmente elevado en aquellos de edades tempranas de la vida o con afectación renal. Aunque la primera causa de muerte fue la vascular, la actividad lúpica y las enfermedades infecciosas fueron las que mostraron un mayor impacto al provocar muertes más prematuras en un elevado número.