El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento

Abstract

El síndrome de Papillon-Lefèvre fue descrito por primera vez en 1924, por Papillon y Lefèvre. Consiste en un raro trastorno hereditario, de carácter autosómico recesivo, con hiperqueratosis palmoplantar difusa y una periodontitis devastadora de rápida progresión. Esta periodontitis afecta tanto a la dentición primaria como a la permanente y no responde al tratamiento periodontal convencional. Se afectan por igual ambos sexos y no existe un predominio racial. La esperanza de vida se sitúa en un rango normal, pero la calidad de vida se encuentra afectada. Debido a que su aparición no es frecuente, la progresión sobre el conocimiento del síndrome ha sido menor. Actualmente este trastorno se atribuye a una mutación puntual del gen de la catepsina C y se sugieren factores genéticos, inmunológicos y microbiológicos como responsables del inicio y la progresión de la enfermedad. En la revisión presente se analiza el conocimiento actual del síndrome a partir de datos obtenidos en los últimos años de la literatura médica y odontológica, haciendo especial hincapié en las modalidades del tratamiento. Destacar un enfoque multidisciplinar en estos pacientes, donde participen dentistas, dermatólogos y otros profesionales de la salud. El correcto diagnóstico de esta condición y su oportuno tratamiento pueden reducir el progreso de la enfermedad y la severidad de las manifestaciones clínicas.