(2025-12-18) Moreno Valera, María José; Delgado Pecellín, Isabel; Quintana Gallego, María Esther; Farmacología, Pediatría y Radiología
Introducción: La enfermedad ósea relacionada con fibrosis quística (EOFQ) es una complicación multifactorial y clínicamente relevante, caracterizada por una reducción de la densidad mineral ósea
(DMO) debida a un desequilibrio en el remodelado óseo. Los moduladores del canal regulador de conductancia transmembrana (CFTR) han revolucionado el tratamiento de la fibrosis quística (FQ), no solo mejorando la función respiratoria, sino también mostrando potencial en la modulación del metabolismo óseo a través de mecanismos nutricionales, antiinflamatorios y hormonales.
Objetivos: Evaluar los cambios en la DMO, los marcadores de remodelado óseo, la función pulmonar y la concentración de cloro en sudor en los pacientes pediátricos y adultos con FQ tras un año de tratamiento con moduladores del CFTR: lumacafator-ivacaftor (LUM/IVA), tezacaftor-ivacaftor (TEZ/IVA) o elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor (ETI).
Metodología: Estudio observacional prospectivo con evaluación basal y al año del tratamiento. Se midieron DMO en columna lumbar, cadera y cuello femoral mediante densitometría (DXA), marcadores bioquímicos de remodelado óseo, parámetros espirométricos y concentración de cloro. El análisis se realizó por subgrupos según edad y tipo de modulador.
Resultados principales: En pediatría, se observaron tendencias positivas en DMO con ETI y TEZ/IVA, sin significación estadística. En adultos, ETI y TEZ/IVA mostraron una disminución significativa de DMO en columna y cuello femoral. ETI fue el único modulador que mejoró significativamente la DMO lumbar (L1-L3) en la cohorte total (5-6 %). ETI estimuló la formación ósea (?osteocalcina y fosfatasa alcalina ósea) y mejoró 25-hidrovitamina D, aunque con descenso de 1,25-hidrovitamina D y aumento de TNF-?. Tezacaftor-ivacaftor mostró normalización del recambio óseo en niños (?P1NP, fosfatasa alcalina total y ósea; ? osteoprotegerina). ETI generó mejoras significativas y sostenidas en FEV1 y FEV1% en todas las cohortes; TEZ/IVA mejoró FEV1/FVC; LUM/IVA no mostró cambios significativos. No se halló relación significativa entre los cambios en FEV1% y la DMO. ETI redujo significativamente el cloro en sudor, confirmando su mayor eficacia funcional sobre CFTR; TEZ/IVA mostró efecto intermedio. Conclusión: Los moduladores del CFTR, especialmente ETI, muestran un impacto favorable en múltiples dimensiones clínicas de la FQ. Aunque sus efectos sobre la salud ósea aún no son concluyentes, se identifican tendencias prometedoras que justifican un seguimiento densitométrico y bioquímico longitudinal. Se requiere mayor evidencia en estudios multicéntricos para establecer estrategias de prevención individualizadas en la EOFQ y validar la relación entre los efectos sistémicos de estos tratamientos y la mejora ósea sostenida.
Palabras clave: Fibrosis quística; enfermedad ósea relacionada con FQ; densidad mineral ósea; remodelado óseo; moduladores del CFTR; ETI; TEZ/IVA; LUM/IVA; FEV1; cloro en sudor; biomarcadores óseos; salud ósea.
(Universidad de Cádiz, 1997) Carballo Cenizo, Juan José Luis; Naranjo, S.; García Gómez, José Carlos; Zoología; Almorza, D.
Actualmente, existe un reconocimiento prácticamente global, de que el control químico por sí sólo no es suficiente para detectar y/o prevenir cambios en las comunidades marinas, ya que la polución es esencialmente un fenómeno biológico a
causa de su impacto sobre los organismos vivos. De esta forma, lo más adecuado para detectar y valorar los impactos producidos en la biota marina sería, complementar el control químico tradicionalmente realizado en nuestros días, con un control biológico de las comunidades bentónicas marinas (Wright et al., 1994). En cualquier ecosistema acuático, suelen existir ciertas especies que son más susceptibles que otras a cambios producidos en la calidad del medio que las rodea. Estas especies tienen el potencial de considerarse como indicadores de polución o “bioindicadores”, particularmente si son capaces de expresar y detectar efectos subletales como respuestas a bajos niveles de polución (Hawkins et al., 1994). Actualmente, las respuestas a un determinado estrés ambiental, no sólo se detectan a nivel del propio individuo, sino que, por el contrario, es cada vez más frecuente el uso de determinados marcadores a un nivel sub-individual para valorar o inferir agresiones sobre el medio ambiente marino (niveles celulares, tisulares, etc.). Por otra parte, el estudio de los ecosistemas es considerado muy
importante cuando se relaciona con la polución del medio, el manejo de pesquerías, o con procesos de extinción de especies, etc. El estrés ambiental influye sobre los organismos de forma individual, sin embargo, sus efectos pueden ser reconocidos a
nivel de poblaciones o de comunidades, ya que inducen cambios cuantitativos y cualitativos en la estructura de estas comunidades, que pueden ser valorados por índices univariantes como la diversidad, riqueza específica, etc. (Hawkins et al., 1994).
