Aportación al estudio anatomoclínico de las malformaciones del cuerpo calloso

Abstract

Durante 20 años han nacido en el area del hospital infantil virgen del rocio (h.I.V.R.) 357.837 niños. Han ingresado 130.632. Han fallecido 4.994 con menos de 7 años. Se han necropsiado el 49%, 2458. Se han encontrado 26 casos de malformacion del cuerpo calloso (mcc) excluyendo las anencefalias y holoprosencefalia. Se han revisado todas (906) las neumoencefalografias (neg) y se han encontrado 68 mcc. Se han revisado todas (4175) las ecografias cerebrales (egc) realizadas y se han hallado 33 mcc, 1 caso de las neg y 4 de las egc, estaban entre las 26 de las necropsias. Se calcula que el numero total de mcc podrian ser 143, o sea 0,04 de los nacidos vivos y 0,11 de los ingresados con menos de 7 años. Se estudian en base a los protocolos de historias clinicas e informes necropsicos los 26 casos necropsiados y se constata 8% de consanguinidad, 19% de antecedentes malformativos, 32% fueron preterminos, 35% microsomas, 78% tuvieron anoxia neonatal, convulsiones el 19%. Todos estos resultados fueron estadisticamente significativo (p<0,0001), 58% varones, no significativo (p=0,2), 42% macrocefalos, 25% microcefalos. El retraso sicomotor fue dificil de evaluar, pero se supuso en el 95% de los 21 casos evaluados. El sintoma guia fue las malformaciones en el 96%. El 65% fallecieron antes del primer mes y el 82% antes de los 6 meses. La causa de la muerte fue por igual, 35% de bronconeumonias y 35% de la incompatibilidad con la vida de las malformaciones. El 38% tenian un sindrome conocido. Las mcc halladas fueron 31% agenesias totales y 23% agenesias parciales, 12% atrofias y 34% hipotrofias. El 100% tenian malformaciones asociadas, el 92% malformaciones del sistema nervioso central (65% cerebelosas, 42% hidrocefalias, 35% polimicroginia, 27% heterotopias, 24% microcefalias), 65% malformaciones oseas, 62% faciales, 42% renales, 38% digestivas, 35% oftalmologicas, 31% cardiacas, 27% pulmonares, 27% dermicas.