Estudio angiocardiográfico de la tetralogía de Fallot

Abstract

Los recientes avances en la Cirugía correctora de la Tetralogía de Fallot suponen un paso muy importante para el tratamiento de esta cardiopatía congénita. Muchos de los fracasos de esta cirugía son debidos al desconocimiento por parte del cirujano de la exacta anatomía de los defectos propios de la malformación, así como a la gran incidencia de presentación de anomalías asociadas que suponen un hallazgo inesperado en el momento operatorio y que tanto unos como otros deben ser facilitados con gran precisión mediante un previo y minucioso estudio hemodinámico y angiográfico. El haber vivido personalmente el caso de un niño afecto de esta Tetralogía y que con un estudio hemodinámico y angiográfico previo fue enviado a cirugía correctora con el convencimiento que su anatomía patológica no presentaría problemas importantes al cirujano y que en el momento de la intervención se encontró una arteria coronaria de trayecto anómalo que cruzaba el infundíbulo del ventrículo derecho, exactamente por el sitio donde se debía efectuar la ventriculotomía y que tuvo que ser cerrado por tórax para en otro momento practicársele una operación paliativa (pues tienen distinta vía de abordaje), nos ha hecho reflexionar y hemos llegado al convencimiento de que había que mejorar los estudios angiográficos de estos enfermos, con el objeto de proporcionar al cirujano una información completa y detallada de todas las alteraciones anatómicas existentes así como de todas las anomalías asociadas. Por otra parte, la publicación de Van Praag en 1970 sobre el origen común de todas las anomalías típicas de la malformación, explicándola como consecuencia de una falta de desarrollo, unida a una incorrecta alineación del septo conal nos animó al detallado estudio angiográfico de todas las estructuras conales, especialmente el tracto de salida del ventrículo derecho y el septo conal, con el fin de aportar los hallazgos de nuestra casuística en ese sentido. Reconocemos que el estudio ideal debería efectuarse en especímenes de necropsis, de pacientes efectos de esta malformación, donde podríamos medir exactamente todas las estructuras, y conocer con exactitud la localización de la comunicación interventricular, en las diferentes porciones del septo, y así poder rechazar como no pertenecientes a este grupo a todos los casos en que la comunicación no fuera de tipo conal, pero afortunadamente hoy esto ya no es posible, debido a que la mayor parte de estos enfermos viven, algunos ya operados con técnicas correctoras o paliativas y los otros esperando el momento óptimo para la intervención. La presentación del trabajo la efectuamos dividiéndola en una parte teórica y otra experimental. En la parte teórica, trataremos de hacer una revisión de la literatura sobre los diversos aspectos embriológicos, anatómicos, fisiopatológicos, hemodinámicos, angiográficos y quirúrgico de esta malformación, que de entrada y debido a su volumen, confesamos que no hemos pretendido que sea exhaustiva. Del tupido bosque que representan los trabajos más recientes, sobre la Tetralogía de Fallot, hemos procurado escoger os considerados más importantes y relacionados directamente con la temática de nuestro trabajo. En la parte experimental, expondremos las técnicas empleadas para el estudio de nuestros pacientes y los resultados obtenidos, así como el complejo estudio matemático efectuado para establecer correlaciones entre los diferentes parámetros estudiados en la totalidad de los pacientes. Colmaría a todas nuestras aspiraciones, que con nuestro trabajo pudiéramos aportar un modesto grano de arena en el conocimiento de ciertos aspectos anatómicos y angiográficos de la Tetralogía de Fallot, que redundara beneficiosamente en el campo del tratamiento quirúrgico de dicha enfermedad. CONCLUSIONES: 1. Consideramos a la angiocardiografía selectiva combinada con el estudio hemodinámico, como un método, hasta la fecha imprescindible para el exacto conocimiento de la anatomía y fisiopatología, así como un obligado estudio previo a cualquier tratamiento quirúrgico, sea paliativo o corrector, de la Tetralogía de Fallot. 2. Por su simplicidad, escasa incidencia de complicaciones, y por el hecho de no tener que ligar ninguna vena, recomendamos la punción percutánea de la vena femoral derecha como la vida de entrada idónea pata la realización del cateterismo derecho en los pacientes con peso superior a cinco kilogramos, reservando la disección y posterior ligadura de la vena safena derecha para los lactantes que no alcancen dicho peso. 3. Aunque no hemos encontrado una explicación satisfactoria, debemos reseñar el hallazgo de registros gráficos de presiones ventriculares derecha con morfología puntiaguda como las que se registran en los casos de estenosis pulmonar con septo interventricular íntegro en el 48,7% de los casos, dándose con más frecuencia en los niños menores de un año. 4. El ventrículo derecho, a pesar de estas soportando presiones sistemáticas, en ningún caso ha sufrido elevación de sus presiones proto y telediastólicas, de lo que se puede deducir que a pesar de ser una cámara destinada a manejar en la vida adulta presiones bajas, puede adaptare hipertrofiándose y dilatándose y soportar sin desfallecer las mismas presiones que el ventrículo izquierdo. 5. A pesar de haberlas evidenciado en todos los casos, no nos ha sido posible encontrar un método para cuantificar objetivamente, por medio de la angiocardiografía, el grado de hipertrofia y de dilatación de la cavidad ventricular derecha en su porción de cámara de llenado. 6. Para que una comunicación interventricular no resulte restrictiva cuando se asocia a obstrucción importante del tracto de salida ventricular derecho, deberá tener un diámetro mayor de 1/3 del diámetro de la aorta. 7. La localización anatómica de la comunicación interventricular ha resultado en todos los casos en la porción alta del tabique, pero angiográficamente no se puede determinar con exactitud si dicho defecto está situado en el septo liso anterior, septo membranoso o bien en el septo liso posterior, es decir, no podemos distinguir entre comunicación interventricular conal, membranoso o bien de tipo canal. En ningún caso hemos detectado defectos ventriculares localizados en la porción muscular del tabique. 8. Una proyección sola no basta para determinar en la ventriculografía derecha si existe o no septo conal, logrando visualización en un mayor número de casos en la proyección lateral. 9. Preconizamos la necesidad de la práctica rutinaria de aortografía ascendente en todo estudio angiográfico de una Tetralogía de Fallot con el objeto de poner de manifiesto la presencia de un conducto arterioso persistente, cualquier anomalía de las arterias coronarias o la presencia de arterias bronquiales. 10. No nos ha sido posible, a pesar de habernos fijado detenidamente, el distinguir las válvulas pulmonares bicúspides de las que contaban con tres sigmoideas, pero este no es un dato importante para el cirujano al que no le interesa excesivamente el estado de la válvula, sino que le da mucha más importancia al estado del anillo valvular, cuy diámetro hemos demostrado que se puede medir en la totalidad de los 80 casos estudiados. 11.De los métodos estudiados para la determinación del grado acabalgamiento o dextroposición aórtico, el más objetivo y menos sujeto a errores es el descrito por Kjellberg y colaboradores en la ventriculación derecha en proyección lateral, consistente en trazar una línea que atraviese perpendicularmente el plano valvular aórtico y que siga la dirección de la porción inicial de la aorta ascendente, observando si se dirige al interior de la cavidad ventricular izquierda, en cuyo caso no existe acabalgamiento y a medida que aumente el grado de dextroposición, la citada línea apunta más hacia el ventrículo derecho, dirigiéndose francamente hacia la punta de esa cavidad en los casos de un 75% de dextroposición. 12. Siempre que existe un arco aórtico derecho, hecho que ocurre en el 20% de los pacientes estudiados en este trabajo, los troncos supraaórticos salen de tal forma que el tronco braquiocefálico sale a la izquierda y en el lado derecho se originan la arteria carótida primitiva y la arteria subclavia de manera independiente. 13. La Tetralogía de Fallot se presenta con un elevado porcentaje de anomalías asociadas, que en nuestra casuística fueron por orden de mayor a menor frecuencia las siguientes: Anomalías de las ramas pulmonares, del tronco pulmonar, vena cava superior izquierda persistente, insuficiencia tricuspidéa, comunicación interauricular, conducto arterioso persistente, anomalías de troncos supraaórticos e insuficiencia pulmonar. 14. En toda Tetralogía de Fallot en la que angiográficamente se visualicen unas pobres ramas pulmonares y una buena opacificación de toda la fase de recirculación con opacificación en la misma de las cavidades izquierdas y aorta debe sospecharse fuertemente la presencia de un conducto arterioso persistente asociado, o de abundante circulación colateral a través de arterias bronquiales. 15. El grado de obstrucción a la salida del ventrículo derecho, determinado por el gradiente total ventrículo pulmonar, es el parámetro que más se correlaciona con el grado de severidad clínica, pudiendo deducirse que es el principal factor determinante de la mayor o menor severidad con que se presenta clínicamente esta cardiopatía. Asimismo esta severidad clínica esta intensamente correlacionada con el grado de desaturación de las muestras de sangre obtenidas a nivel de la aorta ascendente. 16. Menos significativa, pero estadísticamente fiable, resulta la correlación matemática del grado de severidad clínica con el grado de acabalgamiento aórtico y con el tamaño de la comunicación interventricular. 17. La longitud del infundíbulo, el diámetro del anillo valvular pulmonar, el diámetro de la aorta y el tamaño de la comunicación interventricular aumentan al aumentar la edad del enfermo. 18. No hemos encontrado ninguna relación entre la edad y la severidad del cuadro clínico de los pacientes, no pudiendo predecirse por lo tanto a priori el curso clínico de la mayoría de los enfermos. 19. Tampoco hemos encontrado ninguna correlación entre el tamaño del septo conal y los siguientes parámetros: severidad clínica, diámetro de la aorta, diámetro del tronco pulmonar, grado de acabalgamiento aórtico y anchura del infundíbulo; y en esto nos basamos para afirmar que la teoría de Van Praag sobre el origen embriológico de la Tetralogía de Fallot no se cumple, al menos en todos los casos en que clínica y hemodinámicamente venimos aceptando tal denominación. 20. Como consecuencia de lo anterior deducimos que aunque la Tetralogía de Fallot es una malformación muy bien definida, hemos comprobado que, al menos hemodinámicamente y clínicamente es una situación que puede llegar a constituirse a través de varias y diferentes alteraciones anatómicas a saber: a) La Clásica, donde se cumple la teoría de Van Praag, cuyo origen es una defectuosa alineación entre la banda parietal, anormalmente colocada en posición anterior, y la banda septal en situación inferior, debido al fallo de exposición posterior de la cresta, quedando como consecuencia de esto la parte superior de la banda septal sin rellenar por el septo conal que está hipoplásico y como resultado una comunicación interventricular conal e hipoplasia del tracto de salida ventricular derecho. b) Una estenosis pulmonar infundibular asociada a una comunicación interventricular no restrictiva. c) Una estenosis pulmonar valvular asociada a comunicación interventricular, que en la mayoría de los casos cursa con hipertrofia secundaria de las paredes infundibulares con la consiguiente obstrucción a este nivel. d) Obstrucción a niveles superiores a la válvula pulmonar, como coartación importante del tronco pulmonar o de ambas ramas, asociada a amplia comunicación interventricular. e) Agenesia valvular pulmonar con anillo estenótico asociada a comunicación interventricular.