Contribución al estudio de las distrofias malignas en la infancia

Abstract

1. Para esta Tesis hemos recogido 100 casos, que presentamos en protocolo anexo, procedentes todos de la Clínica universitaria de Pediatría de la Universidad de Sevilla, si bien para las estadísticas generales hemos recurrido a la totalidad de los casos (463) observados en dicho centro desde octubre de 1953 a junio de 1959. 2. El resto de las historias las desechamos fundados en los motivos siguientes: (a) Historias poco detalladas por ser obtenidas no de los familiares, sino de los vecinos y amigos y por tanto poco claras en cuanto a la amnesis se refiere (b) Historia de niños que solo permanecieron en la Clínica 2 ó 3 días siendo imposible después el observar su evolución y (c) la autocrítica tan necesaria en la confección de los trabajos científicos. 3. El citado material lo hemos dividido en dos grupos: formas edematosas y formas secas, haciendo destacar en este último grupo el cuadro de la atrofia que en ningún momento debe ser olvidado, y que, aunque disminuido en cuanto a frecuencia, aun seguimos viendo en la Clínica. 4. En la actualidad venimos observando un ligero incremento en comparación a los años anteriores, en relación al elevado coste de la vida así como al problema creado en las clases menesterosas por las indicaciones del Guadalquivir que dejó a muchas de ellas totalmente desamparadas. El 54% de nuestros casos guarda una estrecha relación con un gravísimo problema económico social. 5. La distrofia, representa un concepto nosológico peculiar de la infancia como mecanismo reacional frente a la desnutrición operada por la restricción alimenticia, la deshidratación y la infección, es en suma, un trastorno nutritivo crónico de naturaleza celular que se reconoce por los conocidos signos clínicos y funcionales; la desnutrición tan íntima y estrechamente relacionada es un concepto fisicopatológico, el medio o mecanismo por el que se opera la distrofia. 6. Adquiere su máxima incidencia en el primer año de la vida. Las formas edematosas entre los 12 y 36 meses de edad, con un porcentaje algo más elevado en Sevilla después del primer año que en la época de la guerra en Pest. 7. Hemos observado una mayor frecuencia en el sexo masculino (61%) que en el femenino. 8. Hemos distinguido tres grupos calculando el peso con arreglo a la talla real, con reducciones del 15 al 25% (primer grado), del 25 al 40% (segundo grado) y por encima del 40% (tercer grado). 9. Los déficit de peso calculado para la talla real, han oscilado entre el 4 y 56% con cifras medias de un 30%. Los déficits de peso calculados con arreglo a la edad, han oscilado entre el 7 y el 73% con cifras medias de un 44%. 10. En el 94% de los casos hemos observado un retraso estatural, más marcado, si bien con ligeras variantes, en las formas secas que en las edematosas. 11. La mortalidad se ha observado más estrechamente relacionada con el déficit de peso referido a la talla que a la edad. 12. El tipo caracterizado por una curva de peso aplanada, retraso del crecimiento estatural significativo déficit de peso para la edad, pero moderado para la talla es el tipo de niño desnutrido más frecuente en nuestra región. 13. La principal causa de la desnutrición es la subalimentación, sea cuantitativa o cualitativa, si bien influyen notoriamente, las deficiencias higiénicas, los trastornos digestivos, las infecciones, el hospitalismo, sin olvidar el factor constitucional. 14. No solo las proteínas sino también las grasas, hidratos de carbono, minerales y vitaminas, son consumidos por nuestros niños en cantidad inferior a la que exigen los requerimientos normales. Nuestros casos corresponden al siguiente patrón: niños sometidos a una alimentación láctea exclusiva durante largo tiempo, 18, 24 ó 30 meses, tras la que se implanta un destete brusco y se inicia una alimentación a base de patatas, arroz, pan con aceite (todos en escasa cantidad), rara vez pescado y menos aun huevos y carnes, alimentos que muchos conocieron en el hospital. 15. La electroforesis sobre papel de filtro nos proporcionó los siguientes resultados: disproteinemía con hipoproteinemiaq (más acusadas en las formas edematosas) y gran hipoalbuminamia (en todos los casos). La Alfa-l, normalizada, aumentada (sobre todo en los casos de atrofia y además acompañados de xeroftalmia) o disminuidas; la Alfa-2 aumentada más constantemente que la anterior, pero desde luego este aumento es menos marcado que en ella; la Beta- discretamente disminuida en el 61,2% de las formas edematosas, en contraposición a las formas secas en las que lo más constante suele ser su aumento; aumento constantes de la gamma-globulina. Disminución constante del cociente albumina/globulina. 16. En los casos intensos de desnutrición seca y no en las edematosas, salvo en las formas complicadas con xeroftalmia, hemos observado una cierta correlación inversa, con disminución de la albumina e incremento de las Alfas-globulinas. 17. En el periodo curativo hemos observado una rápida elevación inicial de la albumina, seguida de una fase más lenta; su normalización solo se observó cuando las pruebas hepáticas, dentro de su valor inexacto, se aproximaron a la normalidad. 18. En líneas generales observamos en la fase de recuperación tendencia a la normalización de la proteinemia en un plazo más corriente de 4 a 6 semanas (a veces más); elevación de la albumina, tendencia a la normalidad de las Alfas y Betas y disminución de la gamma, con elevación marcada del cociente albumina/globulina. 19. Los síntomas más constantes y típicos han estado representados por: reducción del peso, de la talla y del panículo adiposo, alteraciones cutáneas, diarrea y anorexia, alteraciones del carácter, palidez, anemia y edema. 20. Las alteraciones cutáneas han sido observadas en el 65% de los casos, siendo más marcadas en las formas edematosas que en las secas, con una relación aproximada de unas a otras de 2 a 1. Las más frecuentes han sido las alteraciones oculares, la piel seca e hipercrómica, los signos de arriboflavinosis, la cianosis y enfriamientos de manos y pies y las alteraciones del cabello. 21. Tanto la diarrea como la anorexia son síntomas muy constantes y presentes en la casi totalidad de los casos. 22. El edema, pálido, blando e indoloro localizado principalmente en porciones distales de las extremidades, observado en muchos de nuestros casos, desaparecida entre las 2 y 3 semanas por término medio, coincidiendo con la mejoría de las cifras de proteínas en sangre. 23. Se ha observado igualmente alteraciones del tono muscular, con predominio de la hipotonía sobre la hipertonía (proporción de 9-1) en el 38,9% de los casos. 24. Las alteraciones neuropsiquicas, irritabilidad y cambios bruscos del carácter, son más frecuentes en las formas edematosas que en las secas. 25. Hemos observado igualmente anemia hipocrómica en casi la totalidad de los casos, generalmente de mediana intensidad, con una cifra media de 3.340.000 hematíes por mm., si bien algo más acentuada en las formas de atrofia. 26. Las lesiones hepáticas son muy frecuentes aunque no lo sea tanto su exteriorización clínica (hepatomegalia); las pruebas de funcionalismo hepático fueron positivas en el 54% de nuestros casos y tanto más demostrativas cuanto mayor era la alteración proteica, positivad que persiste a menudo en la fase de reparación avanzada. 27. Hemos observado cifra variable de leucocitos, con más frecuencia leucopenia con predominio linfocitario, y aumento de la velocidad de sedimentación. 28. Las cifras de glucemia en ayunas, suelen ser algo bajas, persistiendo aunque algo más elevadas, en la fase de reparación. 29. Se ha comprobado igualmente una ligera disminución de la colesterinemia. 30. En los estudios necropsicos, hemos comprobado en dos de los tres casos observados, una degeneración grasa del hígado y en uno de ellos más moderada en miocardio y riñón; sin embargo no hemos observado en ninguno de ellos, alteraciones pancreáticas ni de las gonadas, hipófisis, tiroides o suprarrenales. 31. Muestran estos niños igualmente dos serios peligros; (a) tendencia a las infecciones frecuentes sobre todo en el medio hospitalario, lo que nos indica el peligro de su tratamiento en hospitales y guarderías; (b) tendencia al fracaso vascular. 32. A pesar de su grave pronóstico, sobre todo de las formas intensas y de la atrofia, las cifras de mortalidad se han reducido considerablemente en nuestros días. 33. El tratamiento seguido ha sido el siguiente: dieta equilibrada suficiente, rica en proteínas de alto valor biológico, hipercalorica, precedida en los casos de dispepsia por una alimentación astrigente, transfusiones de sangre o plasma, aminoácidos, vitaminas, hígado, hierro, calcio, fermentos pancreáticos, junto a medidas higiénicas adecuadas, antibióticos, así como el tratamiento sintomático de cada caso en particular.