Repercusiones orales de la mucopolisacaridosis en el paciente infantil

Abstract

FUNDAMENTOS. Las Mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de trastornos genéticos raros. Se caracterizan por unos errores en las enzimas lisosomales que provocan que se acumule GAG en el tejido conectivo, desencadenando distintos grados de disfunción multiorgánica.  OBJETIVO. El objetivo es conocer el concepto de MPS, su patología, los tipos de esta afección y, particularmente, sus manifestaciones orales tanto clínicas como radiológicas y los convenientes tratamientos.  MÉTODOS. Hemos realizado una revisión bibliográfica en las principales bases de datos Pubmed, Google Schoolar y Scopus, y utilizamos las siguientes palabras clave: “mucopolysaccharidosis, dental caries, gingival affect, treatment, epidemiology, diagnosis y types”, con el término de inclusión “AND”.  RESULTADOS. Los resultados obtenidos de los estudios muestran que estos pacientes presentan problemas orales como diastemas, microdoncia, erupción tardía, obliteraciones pulpares, folículos dentarios agrandados, anomalías en la ATM, rama mandibular corta, paladar alto, hipoplasias de esmalte, cúspides dentarias puntiagudas, alteraciones de esmalte y dentina, hiperplasia gingival, acúmulo de placa, mal estado periodontal, alta incidencia de caries, MAA, malposiciones, MCP, agrandamiento de los procesos alveolares, macroglosia, labios gruesos, respiración bucal, entre otros.  CONCLUSIONES. Dada la patología oral que presentan y con objeto de mejorar la calidad de vida de estos pacientes, se hace necesario el emplear desde el nacimiento pautas individualizadas de prevención que permitan evitar el desarrollo de anomalías, y acompañar su crecimiento con abordajes de tratamiento multidisciplinares e interprofesionales.

BASIS. Mucopolysaccharidosis (MPS) are a group of rare genetic disorders. They characterize by some lisosomal enzyme errors which provoke GAG acumulation in the connective tissue, triggering different levels of multi-organ dysfunction.  AIM. The goal is to get to know the MPS concept, their pathologyes, types of diseases and, especially, their oral manifestations, both clinical and radiological, and their suitable treatments. 2  METHODS. We have carried out some bibliografic review in the main databases Pubmed, Google Schoolar and Scopus, employing the following keywords “mucopolysaccharidosis, dental cavity, gingival affect, treatment, epidemiology, diagnosis and types”, with the inclusion term “AND”.  RESULTS. The results obtained from the studies show that these patients display oral problems such as diastema, microdontia, late eruption, pulp obliterations, enlarged dental follicles, defects in TMJ, short mandibular ramus, high palate, enamel hypoplasias, pointy dental cusps, enamel and dentin alterations, gingival hyperplasia, acumulation of plaque, poor periodontal condition, high incidency of caries, AOB, dental malpositions, PCB, enlarged alveolar processes, macroglossia, thick lips, mouth breathing, so on.  CONCLUSIONS. Given the oral pathology showned and with the aim of improving the quality of life of this sort of patients, from the birth it is necessary to address individualized prevention guidelines in order to avoid development of oral anomalies and to accompany the growth with multidisciplinary and interprofessional approaches.