Las fibrosis pulmonares intersticiales difusas

Abstract

Se hace una aportación de 15 casos de Fibrosis Pulmonar Intersticial Difusa, bien estudiados, con el propósito de contrastar los resultados obtenidos, con los de la literatura Médica. En la introducción se describe el concepto actual de las Fibrosis pulmonares y se hace un resumen de su evolución histórica. Hacemos un recuerdo de la estructura del pulmón, especialmente de su intersticio y sus modificaciones. Revisamos los factores etiológicos (Infecciones, Insuficiencia de Órganos, exposición al polvo y vapores nocivos, reacción a drogas, efectos nocivos de la radioterapia, factores congénitos e inmunológicos) y su relación con las enfermedades sistémicas que con frecuencia las acompañan, así como de los mecanismos fibrogénicos (organización de exudados, desnaturalización del Colágeno, mecanismos autoinmunes, etc.). Se destacan los síntomas y signos más comunes (tos, disnea, estertores, crepitantes, acropaquias, etc.) y los radiológicos (imágenes reticulares, nodulares, panalización, disminución del volumen pulmonar, etc.) y los hallazgos anatomopatológicos (fibrosis alveolo-septal, aumento de las fibras elásticas, cuboidización, engrosamiento de las membranas basales, formaciones quísticas y descamación alveolar). Se valoran las diversas técnicas exploratorias de la Función Respiratoria y la repercusión de las fibrosis sobre dicha función, (disminución de los volúmenes pulmonares, alteración de la elasticidad, y disminución de la transferencia de los gases. Describimos las técnicas exploratorias complementarias, tales como la biopsia pulmonar, gammagrafía pulmonar, etc., pasando a continuación revista a los principales procesos frentes a los que debe establecerse el diagnóstico diferencial, y consideramos su evolución y normas de terapéutica. Exponemos el material utilizado para nuestro estudio, que fueron 15 casos de Fibrosis pulmonares, seleccionados entre los enfermos estudiados en nuestro Servicio de Aparato Respiratorio del Hospital Universitario de Sevilla: detallamos la metodología seguida para el estudio de los enfermos, describiendo los aparatos y las técnicas empleados en las diversas exploraciones, y la forma de valorar los resultados obtenidos, dedicamos un amplio capítulo a la exposición de nuestros protocolos, acompañándolos de la presentación de radiografías, fotografías del estudio anatomopatológico, y resultados de la exploración funcional respiratoria, y analítica, que son tabulados y agrupados finalmente en cuadros resúmenes. Establecemos una discusión entre nuestros hallazgos y los de la amplia literatura Médica consultada, resaltando los puntos de coincidencia, y analizamos las causas de las discrepancias. Se insiste en la frecuente complicación de la fibrosis con un síndrome obstructivo bronquial subclínico, que es posible poner de manifiesto por medio de la exploración de la función respiratoria, señalando a tal efecto que parámetros son los más frecuentes afectados en los casos puros, y cuales son los que nos indican la presencia de tales complicaciones, describiendo los correspondientes Patrones Funcionales. Por último, exponemos cual es la clasificación anatomoclínica, a nuestro juicio, más útil para establecer un correcto tratamiento, sobre el cual indicamos la conducta a seguir, analizando la acción de los corticoides en su evolución. CONCLUSIONES 1. Nuestros resultados demuestran que las fibrosis pulmonares intersticiales difusas, son afectaciones parenquimatosas caracterizadas por alteraciones estructurales, con engrosamiento de los septos y el intersticio pulmonar, y aumento de la fuerza de retracción elástica del pulmón. 2. Nuestros hallazgos clínicos más característicos son: tos, diseñas, estertores crepitantes e hipocratismos digital. 3. Radiológicamente encontramos: a) imágenes lineares: b) reticulonodulares; c) en panal; d) disminución del volumen pulmonar. Si bien es posible la presencia de fibrosis con radiografía torácica normal. 4. Nuestros hallazgos anatomopatológicos más frecuente han sido: Fibrosis alveolo-septal con aumento del colágeno y las fibras elásticas. Engrosamiento de las membranas basales. Formaciones quísticas y descamación alveolar. 5. La exploración de la función pulmonar de nuestros casos ha presentado un patrón caracterizado por volúmenes pulmonares disminuidos. Flujos prácticamente normales. Alteraciones significativas de la Mecánica respiratoria y de la relación Ventilación/perfusión. Transferencia de gases disminuida y alteraciones gasométricas, consistente en hipoxia con desaturación al esfuerzo y normo o hipocapnia. 6. Hemos visto que las alteraciones de la elasticidad pulmonar son las más características con afectación en el cien por cien de los casos de la Presión Máxima Inspiratoria, Coeficiente de Retracción Elástica y Compliance Total, así como de la Difusión de CO. 7. Queremos destacar de este estudio, que junto a los casos puros hay otros con asociación de complicaciones obstructivas de las vías aéreas, caracterizadas por tener un volumen residual elevado, Mesoflujo descendido y el resto de los parámetros funcionales coincidentes con el patrón de fibrosis. 8. Siempre que las condiciones clínicas y funcionales del paciente lo permitan, el diagnóstico deber ser confirmado pro Biopsia Pulmonar. 9. Creemos que tras este trabajo deber reservarse el término de Síndrome de Hanmaan Rich, para la fibrosis intersticial difusa, de etiología desconocida y evolución rápida y fatal. Para los de etiología igualmente desconocida y evolución crónica, debe emplearse los términos de “Fibrosis intersticial difusa idiopática”, o de “Alveolitis fibrosamente criptogenética”, y para los que representan un estadío evolutivo o complicación de otro proceso, se usará la denominación de Fibrosis pulmonar secundaria al proceso originario. Los casos que sean coincidentes con otras enfermedades también de etiología incierta, deben denominarse fibrosis pulmonares acompañantes del proceso al cual se asocien. 10. Proponemos que las fibrosis pulmonares sean incluidas en el amplio grupo de las enfermedades intersticiales difusas del pulmón, como un subgrupo más de éstas. 11. Estimamos debe valorarse la elevada frecuencia con que se encuentran en las fibrosis pulmonares alteraciones inmunológicas.