Nuestra experiencia clínico-terapéutica en los craneofaringiomas

Abstract

A la hora de realizar una Tesis Doctoral, culminación de la vida académica discente, se plantea en primer momento el problema de elección del tema y de la forma de desarrollarlo. Dos posibilidades se presentan: en primer lugar, está la siempre atrayente posibilidad de realizar un trabajo de investigación experimental sobre un modelo más o menos original; en segundo lugar está la posibilidad de efectuar un trabajo de investigación clínica. La elección no es fácil pues ambas posibilidades tienen suficiente atractivo además del hecho de que tanto la una como la otra son igualmente importantes. La importancia tanto de la investigación experimental como de la investigación clínica viene dada por la consecución de su fin primordial que es el arrojar, a través de la experiencia del autor confrontada a la de otros, un grado mayor o menor de luz sobre el tema elegido. Ahora bien, lo que hace válido al resultado obtenido no es este en sí mismo, sino el rigor seguido en el proceso de su consecución, de forma que tales resultados no surjan del análisis exhaustivo de unas pocas observaciones, ni del análisis ligero de un material ingente. Así pues, tanto en la investigación experimental como en la investigación clínica dos requisitos son necesarios: un material de estudio lo suficientemente amplio que minimice el error debido al azar, y en segundo lugar un análisis de los datos que sea riguroso y científicamente válido. Además y como condición no menos importante que las citadas, hemos de señalar que el objeto del estudio ha de encerrar un profundo significado para quién lo realiza de forma que su ejecución no sea un ejercicio necesario para la consecución de un grado académico, sino algo cuya realización encierre intrínsecamente una fuente de satisfacción que haga posible el enfrentarse de forma honesta a las múltiples dificultades que jalonan el camino. Así pues, y a la luz de estas premisas, creemos que tanto el objeto como el método de nuestro estudio adquieren su validación. Hace ahora cuatro años que comenzamos nuestra vida en la neurocirugía, especialidad que por ser aún muy joven está llena de aspectos controvertidos pendientes de una solución acepta por todos. Desde el comienzo nos sentimos atraídos por una entidad clínica, fuente de gran controversia, cuya sintomatología es enormemente rica debido a su localización, cuya patogenia es fascinante, cuyo diagnóstico ha sufrido cambios importantes en los años que abarca este estudio y cuyo tratamiento no está estandarizado hoy en día. Nos referimos a los craneofaringiomas. Hemos, por tanto, elegido como Tesis Doctoral el estudio clínico-terapéutico de los craneofaringiomas a través de nuestra experiencia acumulada durante el manejo clínico de 42 pacientes. Nuestro objetivo ha sido, y es, portar luz sobre los aspectos controvertidos en el manejo de los craneofaringiomas y en especial sobre el problema del tratamiento. Fue desde el comienzo que nos encontramos con las dificultades del manejo postoperatorio de los craneofaringiomas, manejo que era difícil y planteaba problemas de difícil solución, de forma que comenzamos a revisar extensivamente la literatura en busca de una solución. Para lo que inicialmente era revisión parcial, se fue convirtiendo poco a poco en una preocupación, e identificación, por los aspectos globales de los craneofaringiomas a lo largo de la cual surgieron interrogantes a las que desde entonces intentamos dar respuesta. Es así como surgió el estudio de nuestra serie. Los problemas básicos a los que nos vamos a referir y a los que trataremos de dar solución a lo largo de esta Tesis son: 1) La dicotomía cirugía radical o cirugía conservadora; 2) Papel de la radioterapia en el tratamiento; 3) Manejo postoperatorio; 4) Valor de los distintos medios de diagnóstico, y 6) Estudio de las diferencias entre los craneofaringiomas de los niños y de los adultos. Ya en 1979, y como trabajo preliminar, presentamos nuestra Tesis de Licenciatura en la que se estudia el valor diagnóstico de la tomografía computerizada en 14 casos de nuestra serie. Los resultados fueron alentadores por lo que decidimos que el paso siguiente sería el abordar el estudio de toda la serie, abarcando todos los puntos de interés. Así por ejemplo, lo que en nuestra Tesis de Licenciatura era conclusiones de relativo valor por lo escaso de las observaciones, se convierten ahora en conclusiones sólidas apoyadas en un mayor número de observaciones y en un análisis más completo, como demuestra el hecho, por ejemplo, de que los 14 casos estudiados con la tomografía computerizada se han convertido en 33, y que lo que era un análisis básicamente descriptivo de os hallazgos es ahora un análisis cualitativo y cuantitativo de la exactitud diagnóstica de dicho medio. Es así que después de este periodo de estudio, plasmado en diversas comunicaciones, nos encontremos en condiciones de intentar dar una respuesta global a los problemas enunciados anteriormente, respuesta que queremos presentar en forma de Tesis Doctoral entendida no como requerimiento académico sino como contribución académica fruto de nuestro trabajo diario en torno al tema elegido como centro de nuestra atención neuroquirúrgica. Si el resultado no es un acumulo de datos sin trascendencia sino que el lector encuentra en ello algo comprensible y útil habremos logrado plenamente el éxito propuesto. Hemos realizado un estudio de nuestra serie de 42 craneofaringiomas verificados quirúrgicamente en orden a establecer las características clínicas, a valorar los diferentes medios de diagnóstico y a definir la pauta ideal de tratamiento. Hemos realizado en primer lugar una introducción que centrase el problema en el tiempo. También hemos estudiado los aspectos básicos del tumor así como las características anatómicas de su entorno anatómico. Hemos presentado de forma resumida la historia clínica de cada paciente que integra esta serie y que constituye nuestro material clínico. Se especifica también cual ha sido el método seguido en el estudio de la serie. En capítulos anteriores hemos analizado nuestros resultados acompañándolos de tablas e iconografía pertinente. Los resultados han sido comparados con los de los autores más significativos y se han discutido las diferencias a fin de dar respuesta a las preguntas básicas de nuestro estudio, respuesta que se ven plasmadas de forma individualizadas en las conclusiones. CONCLUSIONES 1. En términos absolutos, la incidencia de los craneofaringiomas es ligeramente mayor en los niños que en los adultos guardando una relación de 4 a 3. Por lo tanto, no es exacta la creencia generalizada de que los craneofaringiomas son tumores infantiles. Lo que ocurre es que el porcentaje de craneofaringiomas dentro de los tumores intracraneales de la infancia es mayor que el de los adultos. Es decir, la posibilidad de que un tumor intracraneal sea un creneofaringioma es mayor en los niños. En cuanto al sexo, no existe un claro predominio de un sexo sobre el otro. 2. La clínica de laos craneofaringiomas viene definida por tres síndromes principales: síndrome visual, síndrome de hipertensión intracraneal y síndrome endocrinológico. Tanto en niños como en adultos, el síndrome visual es el más frecuente. Mientras que en los niños, el síndrome de hipertensión intracraneal ocupa el segundo lugar, en los adultos ocupa el tercero. El deterioro de las funciones intelectuales ocurre exclusivamente en los adultos. Mientras que el síntoma inicial dominante es visual en los adultos, en los niños corresponde al síndrome de hipertensión intracraneal. La longitud de la historia es menor en las formas de comienzo con hipertensión intracraneal y mayor en las formas de comienzo endocrinológico. No existe diferencia en cuanto a la longitud de la historia entre niños y adultos. 3. La tomografía computerizada es el medio ideal para el diagnóstico de la presencia y de la naturaleza de los craneofaringiomas. En cuanto a la detección del tumor, la exactitud de la tomografía computerizada ha sido del 100% en nuestra serie. Cuando se tienen en cuenta las características densitométricas: calcificaciones, presencia de quistes y captación de contraste, se puede determinar el grado de exactitud diagnóstica de la tomografía computerizada para diagnosticar la naturaleza del tumor. En los craneofaringiomas supraselares, las tres características estuvieron presentes en el 75% de los casos con una exactitud diagnóstica del 100%. Dos de las tres características estuvieron presentes en el 20,6% de los casos con una exactitud diagnóstica del 85%. Una sola de las tres características estuvo presente en el 3,4% de los casos con una exactitud del 50%. Los tumores intraselares fueron un grupo diferente desde el punto de vista densitométrico. 4. La radiología simple de cráneo sigue teniendo, por su facilidad de empleo, inocuidad y difusión, un gran valor para el despistaje de los craneofaringiomas. Un 96% de los niños y un 88% de los adultos mostraron anomalías en las radiografías simples de cráneo. Si consideramos como sugestivas de la naturaleza del tumor la existencia de calcificaciones y las alteraciones de la silla turca, estas estuvieron presentes simultáneamente en el 70% de los niños y en el 17% de los adultos. 5. La neumoencefalografía y ventriculografía, en la actualidad no son indispensables para el correcto diagnóstico de los craneofaringiomas. Aunque demuestran la existencia de la lesión en todos los casos y definen satisfactoriamente las características topográficas y morfológicas del tumor, no aportan datos específicos sobre su naturaleza y se acompañan de una importante morbilidad. Salvo en casos muy seleccionados, no aportan información adicional a la tomografía computerizada y su empleo no está justificado. Los estudios angiográficos detectan la lesión en un 77% de los casos, pero no aportan datos sobre la naturaleza de esta. La gammaencefalografía y electroencefalografía tampoco tienen valor diagnóstico en el estudio de los craneofaringiomas. 6. Según nuestros resultados, los craneofaringiomas intraselares deben ser extirpados por vía transesfenoidal y los craneofaringiomas prequismáticos por vía subfrontal. En cuanto a los craneofaringiomas subquiasmáticos y retroquiasmáticos, y a menos que presentan grandes expansiones hacia las fosas temporal o posterior, la vía subtemporal no aporta ventajas sobre la vía subfrontal cuando a esta se le asocian las modificaciones técnicas apropiadas. 7. La diabetes insípida postoperatoria, que en una tercera parte de los casos es transitoria, debe aceptarse como una consecuencia lógica al trauma quirúrgico a las estructuras hipotálamo hipofisarias. De nuestra experiencia se desprende que la hormona antidiurética exógena DEBE SER EMPLEADA tan pronto como se diagnostique la existencia de diabetes insípida. 8. Los resultados funcionales son buenos respecto a la visión y a la resolución del síndrome de hipertensión intracraneal, no así respecto a la función endocrinológica. La visión mejora en el 78% de los casos y empeora solamente en un 10%. El pronóstico de la visión es mejor en los adultos, en los tumores prequiasmáticos, extirpación total y cuando se emplean técnicas microquirúrgicas. La función endocrinológica empeora como regla después de la intervención. 9. La exéresis total se acompaña de una mortalidad y morbilidad mayor que la exéresis subtotal controlada en el periodo postoperatorio inmediato. El pronóstico a largo plazo es peor para la cirugía subtotal debido a la mayor incidencia de recidivas. El problema más importante en el tratamiento de los craneofaringiomas es el de la aparición de RECIDIVAS. Esto ocurre independientemente de la extensión de la resección, aunque su incidencia es mayor tras resecciones incompletas. El tiempo medio de aparición de las recidivas ha sido de 37 semanas en nuestra serie. El 50% de las recidivas aparecen antes de los tres años, el 90% antes de los cinco años y todas antes de los 10 años. 10. Nuestros resultados indican que la RADIOTERAPIA es efectiva en cuanto a reducir la incidencia de recidivas. Ninguno de los pacientes que recibieron un curso completo de radioterapia ha recidivado después de un seguimiento medio de 58 meses. 11. En cuanto a la localización tumoral, los creneofaringiomas intraselares tienen el mejor pronóstico. Los craneofaringiomas prequiasmáticos tienen un mejor pronóstico vital que los subquiasmáticos y retroquiasmáticos. Aunque el número de recidivas ha sido mayor en los craneofaringiomas prequiasmáticos, el hecho de que los craneofaringiomas subquiasmáticos y retroquiasmáticos hayan sido radiados más frecuentemente, invalida este hallazgo. 12. La tomografía computerizada es el medio idóneo para constatar la extensión de la exéresis practicada, para diagnosticar las complicaciones postoperatorias locales, para el correcto seguimiento de los pacientes y para la detección temprana de las recidivas. 13. Nuestros resultados no apoyan la teoría de una mayor agresividad biológica de los craneofaringiomas en los niños. Ni la longitud de la historia, ni la mortalidad, ni la incidencia de recidivas, ni el tiempo medio de aparición de estas, cuando se comparan los niños y los adultos de nuestra serie, corroboran tal agresividad biológica en los niños. 14. La mortalidad inmediata de nuestra serie ha sido del 9,5%. La mortalidad tardía, después de un seguimiento entre 1 y 13 años, ha sido del 13%. La mortalidad global de la serie ha sido del 21,4%. 15. Teniendo en cuenta que los resultados inmediatos son mejores tras la cirugía subtotal controlada y que la radioterapia es capaz de reducir la incidencia de recidivas a valores inferiores a las que se dan tres cirugía total, CREEMOS QUE LA COMBINACION DE CIRUGIA SUBTOTAL CONTROLADA MAS RADIOTERAPIA DEBE SER CONSIDERADA COMO LA FORMA MAS ADECUADA PARA EL TRATAMIENTO DE LOS CRANEOFARINGIOMAS. La extirpación total debe ser intentada, solamente, por cirujanos expertos en casos seleccionados, si pueden igualar los resultados inmediatos y a largo plazo obtenidos por la combinación citada.