Pénfigos. Evaluación clínica y terapéutica

Abstract

El pénfigo es una dermatosis autoinmune de causa desconocida y extremada gravedad. Por su baja prevalencia cronicidad y falta de tratamiento etiológico su terapia resulta dificil toda vez que son los corticoides sistémicos a dosis muy elevadas el único recurso terapéutico eficaz en el control de la enfermedad. Los objetivos de esta tesis fueron: 1) efectuar un estudio de seguimiento de 10 años de 34 enfermos de pénfigo valorando de forma critica sus incidencias evolutivas y analizando las causas mas influyentes en su situación final y 2) valorar la eficacia de una pauta propia de tratamiento que contempla la utilización de dosis iniciales de prednisona entre 100 y 275 mg-día según gravedad descendiendo paulatinamente esta cantidad y añadiendo 100-150 mg de azathioprina. Al final del estudio había 10 pacientes en alta (29 5 %) 11 sin lesiones (32 3 %) en fase previa a la retirada definitiva del tratamiento lo que ofrece unos resultados favorables del 61 9 %. Seis enfermos (17 6 %) mantenían aun elementos activos y estaban en tratamiento y 7 (20 5 %) fallecieron por la enfermedad o su terapia. Estos últimos grupos representan unos resultados desfavorables del 38 1 %. Nuestros resultados son ventajosos en relación a otras casuísticas teniendo en cuenta la elevada proporción de casos graves en nuestra serie. Demostraron ser factores relacionados con la muerte en el pénfigo: gravedad inicial que requirió dosis entre 200 y 275 mg-día de prednisona infección cutáneo-mucosa inicial hipoalbuminemia y perdida de peso antes del comienzo del tratamiento presentación de mas de tres recidivas en total y descontrol en fase de mantenimiento. Concluimos que el pénfigo es una grave enfermedad que ha de ser diagnosticada y tratada cuanto antes con dosis siempre elevadas de prednisona con arreglo a su intensidad que han de ser mantenidas el tiempo suficiente para que sean efectivas lo que determina el mejor control futuro del